脑裂畸形多胚胎早期致病

　　脑裂畸形是一种罕见的先天性脑发育畸形，其病理改变特征为跨越大脑半球的脑裂形成。在CT或MRI应用之前，人们对此病了解较少。

　　【历史回顾】

　　Wilmarth于l887年首先报告了本病，1916年Yakovlev和Wadsworth报告了1种颅脑先天性畸形。称为脑裂畸形。特点为大脑两侧对称性局限性脑组织缺，伴有病变部、室管膜和软脑膜直接接触.脯大小可正常或有脑积水。他认为这是一种发育异常。是在脑的发育早期(妊娠前2个月)大脑外被层未发育的结果。1983年Williams率先从CT上对本病作了报道，以后我国高培毅(1989)和汪一(1989)先后对此病的CT诊断也作了介绍。1988年Barkovich首先对脑裂畸形的MRI进行了描述。

　　【发生率】

　　一般认为脑裂畸形是一种罕见的脑发育畸形，截止1991年文献中记载不足l0O例。1983年Zimmerman和Rayband各报道5例，l987年Bird报道8例，l988年Osborn报告7例。同年Barkovich也报告6例。国内高培毅及汪一于l989年分别报道6例及17例,1991年蔡宗尧报告l8例。汪一(1989)在2l025例头部CT检查中共发现脑裂畸形17例,占0.08%。Barkovich(1988)在980例MRI检查中见到本病6例，占0.6%。高培毅(1989)报告l7例脑神经元移行异常中，脑裂畸形6例，占35.3%。蔡宗尧(1991)报告的28例脑神经元移行异常。脑裂畸形18例，占64%。

　　【病理】

　　脑裂畸形的基本病理改变是横贯大脑半球的裂隙，裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜通过裂隙相连接，形成所谓的软膜-室管膜缝。缝壁内衬以异位增厚的灰质，此缝可宽12mm以上，窄至1mm左右而难以辨认。

　　脑裂畸形的异常囊腔可仅覆盖以薄的软脑膜及蛛网膜或正常的硬膜。如囊腔很大，则脑扭曲变形，表现如同脑积水。病变最常见于侧裂区，即中央前后回区，可引起基底节和丘脑的移位，长传导束缺如，脑干不正常。

　　1946年Yakovlev从病理学角度对本病作了详细描述，其病理学特征为：①在半球有一裂隙，常常两侧对称，但偶尔可不对称或为单侧性；②皮层灰质沿裂隙内折，伴裂隙外表面软膜与室管膜的融合，可与其他畸形如灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等并存。裂隙的异常可分为三种类型：①双侧大小不称对，但位置近乎对称；②双侧大小和位置都对称；③单侧。

　　Yakovlev(1946)认为脑裂畸形多为双侧对称，以后Zimmerman(1983)报道5例均为双侧；Rayband(1983)报告5例，4例为双侧；Osborn(1988)报告7例5例为双侧；Barkovich(1988)报告6例,3例为双侧;Bird(1987)报道8例均为单侧；汪一(1989)报道17例,仅2例为双侧;高培毅(1989)报道6例，2例为双侧；蔡宗尧(1991)报道18例，2例为双侧。综上所述。双侧者占32%。单侧者占68%。单侧者的侧别以右侧多见，可能与解剖学上右侧半球血供较左半球差有关。Bird(1987)的病例8例中，7例位于右侧，但他认为是巧合；文献中单侧者均以右半球居多。蔡宗尧(1991)报道的脑裂畸形。单侧者右侧占62.5%，汪一报道中单侧者右侧占66.7%。