小儿病毒相关吞噬血细胞综合征发病原因及如何治疗

　　(一)发病原因

　　与E-B病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病毒，腺病毒，柯隆奇病毒，乙型肝炎病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性，活检，尸检等检查得到证实，除以上有关病毒外，VAHS亦可继发于伤寒，粟粒性肺结核，葡萄球菌性败血症，革兰阴性杆菌感染，布氏杆菌病，疟疾，黑热病，支原体感染，真菌感染之后，另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

　　(二)发病机制

　　本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种，反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类，本病征属于感染性一类，最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28例有VAHS。

　　（三）临床表现

　　病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样，常见临床表现有以下几方面：

　　1.一般特点 高热，皮疹，盗汗，体重减轻，肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。

　　2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关，Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。

　　3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍，部分病例可有中枢神经系统症状，肺部浸润，肾功能衰竭等多脏器损害。

　　4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

　　根据临床表现和实验室检查所见进行诊断，诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

　　(四)治疗

　　一般认为本病征具有自限性，轻～中度的患儿若无基础疾患，可经一般治疗护理，1～8周后可复原，无须特殊治疗。

　　本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现，因此原则上忌用免疫抑制剂，以免造成免疫功能的瘫痪，若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用，有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安，亦有用后无效的报告。

　　人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效，为抑制EB病毒，可应用阿昔洛韦(无环鸟苷)，但疗程有限且毒性较大，应权衡利弊后慎用，国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir)，其毒性较低，疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)，当遇到病情危笃，一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时，可试用 Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)，环糖胞苷等，边治疗边取得确诊依据，以免延误治疗。

　　(五)预后

　　本病征有自限性通常1～8周可获缓解渐渐自愈。

　　少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护，病情严重者可致死亡，虽然有些作者认为本病征是自限性疾病，但在急性期病死率颇高，Risolall报告的19例中，死亡6例。