小儿雅克什综合征的临床表现及治疗

　　临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染、肝脾增大，可伴有维生素D缺乏病。

　　1. 婴幼儿发病，多发生在6个月至2岁的婴幼儿。

　　2. 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。

　　3. 起病缓慢，面色逐渐苍白或呈蜡黄色，瘦弱，精神萎靡，常有不规则发热。

　　4. 体检可见肝脾明显肿大，尤以脾大明显，甚至可达骨盆，质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大，有时可见皮肤出血点或水肿。

　　【治疗】

　　主要针对原发病，需对因治疗。控制感染和贫血是治疗本病征的重点。

　　1.控制感染，清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效，应仔细寻找慢性感染灶。

　　2.按营养性混合性贫血用药：抗贫血药物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、维生素b12、叶酸等。重症病例必要时给予输血。

　　3.防治维生素D缺乏病：伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法。加强营养，抗佝偻病治疗。

　　4.其他：如饮食疗法，支持疗法及输血疗法的应用，原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。