小儿β地中海贫血治疗前有哪些注意事项
一、治疗
重型尾地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。轻型地中海贫血不需治疗，注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。中间型伪地中海贫血应避免感染和使用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术，一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注。
1.输浓缩红细胞：目前重要疗法之一。
A)低量输血：仅适用于中间型伪和尾地贫，不主张用于重型尾地贫，单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个十年内因脏器功能衰竭而死亡。
B)高量输血：以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4周 Hb鈮�80～90g/L时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb含量维持在100g/L以上。 其优点是纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
2.脾切除术：
可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。中度/重度贫血(Hb<80g/L)无黄疸的HbH患病者，行切脾术疗效极佳，可使Hb上升至90～110g/L，若术前Hb>80g/L或慢性溶血性黄疸者，切脾常无效。
对重型尾地中海贫血，脾切除一般无效。重型尾地贫伴脾功能亢进者，行脾切除能减少对输血的需要量，并减轻体内铁负荷。但切脾面临着发生严重感染等致命并发症的危险，故脾切除应有严格的指征：输血量、 一般年龄应在5岁以上，伴有脾功能亢进（红细胞破坏增加，持续的白细胞或血小板减少）、巨脾引起压迫症状。有学者认为，脾脏正常患者每年每公斤体重的输血商>1，可作为临床判断早期脾功能亢进的指标。 脾大部分栓塞治疗(PSE)：由于脾脏为重要的免疫器官，为避免脾切除后继发性免疫功能低下和凶险的感染，有学者提出脾大部分栓塞治疗(PSE)代替脾切除，Politis等对比了PSE与脾切除术后5年的追踪随访资料，结果显示两组病人输血量较前都有减少，但PSE组血中 IgM浓度明显高于脾切除组，且感染的发生率也明显低于后者。但有资料显示PSE对中间型尾地贫效果较满意，对重型尾地贫的疗效不满意，可能与重型尾地贫粗大颗粒的红细胞包涵体主要在骨髓破坏有关。以上2种手术后均可导致肝脏代偿性溶血，引起明显肝大、纤维化加重。
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