小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现与检查

　　小儿鞍上生殖细胞瘤是怎么回事？

　　鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状，颅内压增高、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。

　　小儿鞍上生殖细胞瘤应该做哪些检查？

　　1.脑脊液检查 由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移，脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。

　　2.血清检查 由于肿瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升高依次为：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤及绒毛膜癌，HCG升高由高到低依次为绒毛膜癌、生殖细胞瘤、胚胎性癌及内胚窦瘤。

　　1.CT 肿瘤多位于鞍上池内，呈稍高密度肿物，边界清楚，质地均一，增强扫描可见均匀强化。与垂体瘤的区别是蝶鞍多无扩大;与颅咽管瘤的区别在于囊变钙化少见。

　　2.MRI 肿瘤多表现为鞍上等T1长T2异常信号，部分患儿可仅有垂体柄的增粗，增强扫描见强化明显，有的肿物巨大，向鞍上鞍后发展，有明显强化，如图1所示。MRI能更好地显示垂体柄和正常神经垂体高信号，有助于鉴别诊断。