小儿再生障碍性贫血早期有哪些症状
临床特征
一.临床症状
再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染,其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度,与再障的类型也有一定关系。
二.临床分型
1.按疾病的发展分:起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。
(1)急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。
贫血:呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。
严重感染:感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。
出血倾向严重:除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。
(2)慢性再障(CAA):起病隐匿,进展缓慢,病程长,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。
贫血、出血、感染较轻:部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累,不必依赖输血,可以维持基本生活,也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平,但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情加重,达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。
(3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ):慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。
贫血:血红蛋白下降虽较明显,常达重度贫血程度(<60g/L),但由于进展缓慢,且病程较长,病人耐受性提高,因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血,兼反复输血致含铁血黄素沉积,可导致重要脏器功能损害,对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体,使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此,慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转,则最终病死率仍很高。
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