小儿风湿热的五种表现(2)

　　皮肤受累 皮下结节活检显示有某些类似Aschoff小体的特征，但与RA的结节没有特征性的区别。环行红斑没有特异的组织病理学损伤。

　　症状和体征

　　RF的五个主要表现是游走性多发性关节炎，舞蹈病，心脏炎，皮下结节，环行红斑。这些可以单独出现或合并出现，并产生许多临床类型。皮肤和皮下组织的表现不常见而且几乎从不单独发生，通常只发生在已有关节炎，舞蹈病或心脏炎的患者中。发热是前驱症状但不是特异性的。

　　游走性多发性关节炎是最常见的临床表现，但单关节炎也会发生。关节极度的疼痛，触痛，也可以发红，发热，肿胀，有时有渗出。最常受侵犯的是踝关节，膝关节，肘关节或腕关节。肩关节，髋关节以及手和脚的小关节也会受到侵犯，但决不会单独受侵犯。如果脊椎关节受累，应怀疑由其他疾病引起。

　　关节疼痛和发热通常在2周内消退，一般都更快，很少持续一个月以上。在没有心脏炎时，血沉（ESR）通常在3个月内恢复正常。

　　骨节疼痛样症状是由于关节侧面部位非特异性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起，腱鞘炎可以发生在肌肉附着处。受累关节在被动运动时没有触痛，可以与RA的骨节疼痛相区分。邻近肌肉和肌腱的等长收缩常使疼痛再次发生。

　　舞蹈病可以单独发生或与其他风湿表现同时出现。

　　心脏炎可以单独或同时出现，心包摩擦音，杂音，心脏扩大或心力衰竭。在首次发作RF时，有关节炎的患者大约50%有心脏炎。没有关节炎（舞蹈病）时，心脏炎患者只有在发热严重，有心包炎而疼痛，或心脏功能衰竭产生呼吸困难，外周或腹部表现时才就诊。另外，大约50%的受累成年患者，心脏损害在更晚时才被发现。

　　杂音是心脏炎最常见的临床表现，也是第一次就诊时常见的症状。主动脉瓣回流时的柔和的舒张期爆破音（听诊最好沿胸骨左缘下部）二尖瓣狭窄时的收缩期前杂音（听诊区局限于心尖上或中部）可能不容易被发现。

　　如果在以后的2~3周内病情没有恶化，很少有新的心脏炎表现。由于杂音不消失而且新的心脏症状不常见，因此相比心脏症状，炎性表现是更好的反映治疗效果的指标。急性炎性证据包括ESR，在没有合并症的心脏炎中，ESR一般在5个月内消失。RF似乎不产生慢性炎性心脏炎。在急性非持续性的心肌炎症中，急性瓣膜损害遗留的瘢痕可以引起收缩和瓣膜变形，并继发血流动力学异常。

　　心力衰竭在急性发病的患儿可能难以诊断，因为其表现与成人有所不同。患儿可能表现为没有啰音的呼吸困难，恶心和呕吐（由于胃充血），右上腹部疼痛（由于肝包膜扩张）和猛烈的干咳（由肺充血引起）。

　　皮下结节，最多见于关节伸侧面，常与心脏炎合并存在。结节一般无痛，出现时间短暂，并且对相关的关节炎，或心脏炎症的治疗，对皮下结节都有效果。

　　环形红斑是一种匍形，扁平，无瘢痕，无痛性皮疹，持续时间很短，有时不超过1天。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现，如果在其他风湿性炎症消失时出现（或更晚），不应该误认为是另一次新的发作。

　　其他表现包括腹痛和厌食，其原因可能是上述的心功能失代偿情况下肝功能障碍，也可能是由于伴随的肠系膜腺炎引起的。由于白细胞计数增高和腹部拒按，尤其是当其他风湿表现不出现时，表现酷似急性阑尾炎。

　　RF常表现的嗜睡，不适，疲乏可能是由于心力衰竭引起。风湿热肺炎或胸膜炎已不再被认为是RF所特有的。

　　迁延性的RF（≥8个月）发生于约5%的患者中，伴有与链球菌感染或停止抗炎治疗不相关的，自发的，复发性炎性发作（有临床和实验室表现）。在迁延性发作中，这样的反复发作似乎与心脏炎关系较大。

　　实验室检查

　　全身性炎性表现包括ESR和C反应蛋白。用Westergren法测定，血沉升高，＞120mm/小时。白细胞计数达到12000~20000/μl，接受皮质类固醇治疗者会更高。血清C反应蛋白异常升高，由于其升高与降低均比血沉快，所以在那些临床上急性发作已经消退而血沉仍然升高的患者，血清C反应蛋白阴性可证实已无炎症存在。

　　局部炎性表现见于滑膜液，但是临床上很少需要抽取滑膜液来进行诊断和指导治疗。滑膜液一般是清而黄色的，相比初始的PMN，有白细胞计数升高，培养阴性。

　　心电图（ECG）异常包括P-R间期延长，这是最常见的异常但与预后或其他风湿性心脏炎症状无密切关系。大约30%的RF患者P-R间期延长反映有房室传导阻滞。其他ECG异常则可能是由于心包炎，心房或心室扩大，心律失常。