幼年性黄色肉芽肿

　　幼年性黄色肉芽肿简介：

　　幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma） 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤（nevox xanthoendothelioma）或先天性黄色瘤复合体（congenital xanthoma multiplex），是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。

　　部位：全身、头部

　　科室：眼科、小儿科

　　症状：结节、红眼、视力障碍、结节、红眼、视力障碍、进行性肉芽性溃疡坏死、穿透性皮肤变性、表皮发生钙化

　　检查项目：裂隙灯

　　相关疾病：汉德-许勒尔-克思斯琴病、全身性发疹性组织细胞增生症、良性头部组织细胞增生症、眼眶炎性假瘤、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

　　幼年性黄色肉芽肿原因：

　　一、发病原因

　　病因目前不清。

　　二、发病机制

　　其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。

　　幼年性黄色肉芽肿症状：

　　本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。

　　眼部表现：一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。

　　眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯。约1/6 的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

　　虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。

　　幼年性黄色肉芽肿诊断：

　　婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

　　鉴别：

　　但应与组织细胞增多症X相区别，患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同；无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Sch眉ller- Christian病相鉴别；组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别；患者颈部淋巴结不肿大，与窦性组织增多病不一样。

　　幼年性黄色肉芽肿并发症：

　　肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。

　　幼年性黄色肉芽肿治疗：

　　西医治疗

　　该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的病例，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。

　　如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。

　　预后：

　　预后良好。