小儿柞蚕蛹性脑病综合征

　　小儿柞蚕蛹性脑病综合征简介：

　　柞蚕蛹性脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。

　　部位：其他　头

　　科室：小儿科

　　症状：呕吐、步态异常、眼球震颤、呕吐、步态异常、眼球震颤　眩晕、尿失禁与遗尿、排尿困难及尿潴留

　　检查项目：脑脊液（Kahn）氏沉淀试验、脑电图检查、颅脑CT检查

　　相关疾病：小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征、脑膜炎、小儿结核性脑膜炎、肠道革兰阴性杆菌脑膜炎、金黄色葡萄球菌脑膜炎

　　引起小儿柞蚕蛹性脑病综合征原因：

　　一、发病原因

　　本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史。

　　二、发病机制

　　经有关检验证明，并非系柞蚕桶变质，亦非因蛹内混入农药所致。与机体素质有关，因为同食者数人或数十人中，仅有个别人发病。证明其发病机制可能是食用柞蚕蛹后造成的中枢神经系统变态反应。

　　小儿柞蚕蛹性脑病综合征有什么症状：

　　本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。

　　1.临床症状

　　主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

　　2.主要体征

　　有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

　　小儿柞蚕蛹性脑病综合征诊断：

　　本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。

　　1.食用柞蚕蛹史

　　有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

　　2.锥体外系受损表现

　　有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。

　　3.相关检查

　　体温、血尿便常规及生化检查均正常。

　　4.可排除其他疾病

　　可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

　　鉴别：

　　与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别，无感染中毒症状，少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。

　　小儿柞蚕蛹性脑病综合征有哪些并发症：

　　若再次食用柞蛹仍可复发，重症可致后遗神经系统损伤问题。

　　如何治疗小儿柞蚕蛹性脑病综合征：

　　西医治疗

　　本病征的治疗原则如下。

　　1.停止食用柞蚕蛹

　　确诊后立即停食柞蚕蛹。

　　2.应用肾上腺皮质激素

　　根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松（强的松），重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。

　　3.促进脑细胞功能恢复

　　改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷（ATP）、维生素B1、B12等。

　　4.支持治疗

　　静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。

　　5.对症处理

　　如有震颤者可服用苯海索（安坦）等。

　　小儿柞蚕蛹性脑病综合征预防：

　　今后停止食用柞蚕蛹。

　　预后：

　　本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常。多无后遗症。