小儿弹性假黄瘤
小儿弹性假黄瘤简介:
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica)、系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗传性弹力纤维营养不良症(hereditary elastodystrophy)、Gr?nblad-Strandberg综合征(Gr?nblad-Strandberg syndrome)、Grnblad- Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Gr?nblad-Strandberg综合征等。本病征是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。本综合征具有4个特征:皮肤假性弹性黄色瘤;视网膜血管样条纹;复发性严重的消化道出血;脉搏减弱。
部位:皮肤、四肢、头部、下肢、上肢、眼
科室:眼科、小儿科
症状:表皮发生钙化、穿透性皮肤变性、贫血、表皮发生钙化、穿透性皮肤变性、贫血、呕血与黑便、便血、无脉症、眩晕、疲劳、丘疹 斑疹
检查项目:血常规、尿常规、粪细菌培养、血常规、尿常规、粪细菌培养、粪隐血试验、心电图
相关疾病:汉德-许勒尔-克思斯琴病、幼年黑素瘤、小儿甲状腺功能亢进症、小儿高血压、小儿糖尿病
小儿弹性假黄瘤原因:
一、发病原因
弹性假黄瘤原因未明。本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病,以弹力纤维变性为特点,皮肤、心血管和眼具有特殊变化。
二、发病机制
本病症为全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性,可能为常染色体隐性遗传病,偶有显性者,有少数报道谓可连续几代患病。
小儿弹性假黄瘤症状:
任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,也有幼年发病的。
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