小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症

　　小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症简介：

　　郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。

　　部位：全身

　　科室：输血科　小儿科

　　症状：腹胀、脾肿大、肝肿大、腹胀、脾肿大、肝肿大、呼吸衰竭　气胸、胸腔积液、啰音、呼吸异常、腹泻、斑疹

　　检查项目：血常规、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓有核细胞计数　血常规、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓有核细胞计数、骨髓象分析

　　相关疾病：小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病、先天性红细胞生成异常性贫血、佩吉特病样网状细胞增生症、全身性发疹性组织细胞增生症　良性头部组织细胞增生症

　　小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症原因：

　　一、发病原因

　　LCH的病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。关于LCH病变的性质仍是争论的热点问题，尽管有少数病例最终发展为恶性肿瘤，但多数研究认为它是一种免疫性疾病。目前尚无研究证实细菌、真菌感染与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染人类疱疹病毒-6（HHV-6）和人类巨细胞病毒（HCMV）所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。

　　二、发病机制

　　1.发病机制

　　正常的LC起源于骨髓的CD34 干细胞，是一种抗原递呈细胞（antigen-presenting-cell，APC），可分泌多种具有生物活性的细胞因子。pLCs产生IL-1伪、 IL-1尾、IL-4、TNF-伪、INF-纬、GM-CSF、TGF-伪和TGF-尾等多种细胞因子。这种细胞因子鈥湻绫┾�澥荓CH发病机制的重要组成部分并与LCH的临床特征，如炎性增生、坏死、纤维化和溶骨性病变相符。巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、巨细胞（giant cell）、淋巴细胞，特别是淋巴细胞产生的细胞因子在LCH病变中也起到非常重要的作用。 LCH的增殖程度接近炎症性组织而低于肿瘤性组织。有学者认为pLCs克隆性增生是对炎症刺激的反应，类似于其他炎症性疾病时T、B或NK细胞的克隆性扩增。病变为良性的，可以修复；而病变是恶性的则可以扩散并有导致致命性结果的高危因素，这可以解释其临床上的症状的多变性，也可以解释成人肺的LCH只是肺部的pLCs的局部浸润。关于LCH是炎性反应还是肿瘤性增生观点不一，但可反映出一些对感染反应性增殖的病例能够发展成为肿瘤性疾病这一事实，例如人类疱疹病毒8（HHV8）感染所致的卡波肉瘤（Kaposis sarcoma）就是代表之一。