小儿特发性血小板减少性紫癜

　　小儿特发性血小板减少性紫癜简介：

　　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。

　　部位：全身

　　科室：输血科　小儿科

　　症状：骨髓巨核细胞成熟障碍、免疫功能障碍、碰撞后皮肤容易青紫、骨髓巨核细胞成熟障碍、免疫功能障碍、碰撞后皮肤容易青紫、湿疹、脓肿、增生性瘢痕、脾肿大、疱疹、鼻出血、血尿

　　检查项目：巨核细胞计数、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定、血常规、巨核细胞计数、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定　血常规、骨髓红细胞系统、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓有核细胞计数、骨髓象分析、血小板第Ⅲ因子有效性试验

　　相关疾病：小儿过敏性紫癜、小儿血管瘤血小板减少综合征、急性骨髓性白血病、小儿血小板释放功能缺陷性疾患、获得性血小板功能障碍

　　小儿特发性血小板减少性紫癜原因：

　　一、发病原因

　　目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清。近年来随着免疫学的发展，人们对于其发病机制的认识有了很大的提高，不只是局限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地涉及到了细胞免疫、免疫遗传等方面。

　　1.急性ITP与病毒分子模拟

　　相对慢性ITP来讲，人们对于急性ITP发病学研究相对较少。原因可能是由于急性ITP多呈自限性过程，只要控制好临床并发症即可。但是，由于急性ITP 多继发于病毒感染，表明感染可能是造成急性ITP的一个启动因素。Wright等首先证实可能是由于鈥溈乖�分子模拟鈥澊蚱屏嗽�有的免疫耐受，造成机体产生针对自身血小板的抗体。他们在对水痘病毒相关的ITP患儿的研究发现，患儿血清中的IgG、IgM可以被水痘病毒糖蛋白层析柱所纯化，并且洗脱下来的 IgG分子可以和鈥淥鈥澬脱�型正常人的血小板发生交叉反应。