小儿肌阵挛性癫痫

　　小儿肌阵挛性癫痫简介：

　　肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病（age-dependent epileptic encephalopathy）的一种类型，又称小运动型发作（minor motor seizures）、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作（myoclonoastatischel petit mal）等。 1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显着的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病（Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst）、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病鈫扺est综合征鈫扡ennox综合征。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：肌性肌无力、感觉障碍、共济失调、肌性肌无力、感觉障碍　共济失调、眼球震颤、癫痫和癫痫样发作、晕厥、阵挛-强直型、肌阵挛、新生儿期癫痫持续状态、癫痫的复杂部分性发作

　　检查项目：脑电图检查、核磁共振成像(MRI)

　　相关疾病：婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征、全面性发作、小儿猪带绦虫病和囊虫病、小儿骶尾部畸胎瘤、库鲁病

　　小儿肌阵挛性癫痫原因：

　　一、发病原因

　　本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。