小儿偏头痛发病原因与症状(2)
（2）基底动脉型偏头痛：多见于儿童（女孩多于男孩）或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状，视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙等；脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力等。
（3）眼肌瘫痪型偏头痛：多在12岁以前发病，有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹，部分病例同时累及滑车和展神经，出现眼球运动障碍。眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生，以上眼睑外翻最常见，重者眼外肌全部瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失。疼痛可持续数小时，眼肌瘫痪可持续数天至数周。
（4）可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征：即过去所称的偏头痛等位症，是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状，甚至不出现头痛的一组综合征。特点是周期性发作，与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素，应用治疗偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性眩晕，周期性呕吐（再发性呕吐），腹型偏头痛，儿童交替性偏瘫，阵发性斜颈等。
小儿偏头痛诊断：
关于偏头痛的诊断，目前还没有一个客观的生物学指标，主要根据临床症状及阳性家族史加以诊断。至于辅助检查一般对偏头痛的诊断是不必要的，其价值在于排除非偏头痛疾病。
1.没有先兆的偏头痛
1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件
（1）头痛发作持续4～72h。
（2）头痛至少具有下列4项中的2项特点：单侧头痛；搏动性头痛；中度或重度头痛，影响日常生活；日常体力活动（如上楼梯）时头痛加重。
（3）头痛时至少有下列2项中的1项表现：恶心和（或）呕吐；畏光及畏声。
（4）病史、体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。
2.有先兆的偏头痛
诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项
（1）有一次或多次完全可逆的先兆症状，表明有限局性大脑皮质和（或）脑干功能障碍。
（2）至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。
（3）先兆症状持续时间均小于60min。
（4）先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min（有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始）。
此外，病史、体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。
3.儿童诊断标准
HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格，不便于临床工作时应用。并且此诊断标准是面对整个人群的，由于小儿偏头痛的症状主诉、发作方式与成人不尽相同（比如小儿的发作时间较短，单侧性和畏声在小儿较少见），故有不少针对儿童的修改性意见。比较认同的有以下几点
（1）发作头痛时伴有腹痛、恶心或呕吐。
（2）偏侧头痛。
（3）头痛性质呈跳动或搏动性、刺痛性。
（4）经短暂时间后能完全缓解。
（5）有视觉、感觉或运动性先兆。
（6）在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史。头痛特征如具有以上几项中之3项以上，则较支持偏头痛的诊断。
4.普遍认同的诊断标准
迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准，但以下几点受到普遍的赞同
（1）反复发作性的头痛，间歇期完全正常，排除其他器质性疾病引起的头痛。
（2）具备以下6条中的3条
①头痛发作时伴有恶心、呕吐，头痛时或不头痛时有发作性腹痛。
②偏侧头痛。
③搏动性头痛。
④短期休息或睡眠后缓解。
⑤有视觉异常等先兆。
⑥有偏头痛家族史。
这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。
鉴别：
与癫痫相鉴别，家庭史，脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。
小儿偏头痛并发症：
常伴有呕吐、腹痛，伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。特殊类型的偏头痛出现头痛对侧肢体瘫痪，瘫痪肢体抽搐，眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力，可出现短暂的意识丧失，眼肌瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，阵发性斜颈等。
小儿偏头痛治疗：
西医治疗
治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发的症状，预防头痛的复发。
1.一般治疗
发作期宜在光线较暗的房间内静卧休息，一般患儿若能入睡，醒后头痛可自行缓解。
2.药物治疗
通常应早期给予止痛及镇静药物，轻-中度头痛选用解热镇痛药，中-重度头痛选用麦角胺制剂或曲普坦类药物。伴恶心、呕吐者可用甲氧氯普胺（灭吐灵）或氯丙嗪；伴眩晕或头晕者可用地芬尼多（眩晕停）或东莨菪碱等治疗。
（1）解热镇痛药：常用对乙酰氨基酚（扑热息痛，paracetamol）10～15mg/（kg·次）、阿司匹林（aspirin）每次 10～15mg/kg、布洛芬（ibuprofen）每次5～10mg/kg、奈普生（naproxen）每次5～10mg/kg等，在头痛早期服用有效。
（2）麦角胺制剂：如麦角胺、双氢麦角胺等，对颅外动脉有收缩作用。常用的复方片剂为麦角胺咖啡因（每片含麦角胺1mg和咖啡因100mg），学龄儿童用量每次1片，对终止头痛发作有效。但必须在先兆一出现或头痛刚出现时（发作早期）服用，否则无效。
（3）曲普坦类药物：如舒马普坦（sumatriptan），是一种选择性5-羟色胺受体激动剂，具有高度选择性地收缩颈动脉作用，为治疗偏头痛急性发作有效而昂贵的药物。但其在小儿偏头痛中的应用经验有限。
3.仍有头痛发作者的药物预防
仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。
（1）β受体阻断剂：常用普萘洛尔（心得安）（propranolol），剂量为每天2mg/kg，分3次口服。为防止低血压及心率减慢不良反应发生，应从小量（每天0.5～1mg/kg）开始，缓慢加量直至可以耐受。疗程一般6～12个月，病情控制后缓慢渐停，以免发生症状反跳现象。有哮喘病史者禁用。
（2）组胺受体阻断剂：常用赛庚啶（cyproheptadine），剂量为每天0.2～0.4mg/kg，疗程6～12个月或更长。
（3）5-羟色胺受体阻断剂：常用苯噻啶（pizotifen），兼有组胺受体拮抗作用。剂量为每次0.5～1mg，2～3次/d。青光眼者禁用。
（4）钙通道阻滞药：常用氟桂利嗪（flunarizine，西比灵），剂量为每晚睡前服2.5～5mg，一般疗程2～3个月。
（5）其他药物：丙戊酸钠（valproic acid），卡马西平（carbamazepine），可乐定（clonidine），苯乙肼（phenelzine），阿米替林（amitrptyline）等。
小儿偏头痛预防：
1.清除诱因
偏头痛的预防第一步就是要消除或减少发作的诱发因素，如避免情绪紧张、劳累、睡眠不足、声及光刺激，不进食含奶酪食物等。
2.药物预防
可酌情给予下列药物，如β受体阻断剂（普萘洛尔）、组胺受体阻断剂（赛庚啶）、5-羟色胺受体阻断剂（苯噻啶）、钙通道阻滞药（氟桂利嗪）、其他药物丙戊酸、卡马西平、可乐定、苯乙肼、阿米替林（amitrptyline）等。剂量、方法见治疗中所述。
