小儿脑血管畸形

　　小儿脑血管畸形简介：

　　血管畸形（cerebrovascular malformation）主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）的最常见原因。

　　部位：头部

　　科室：小儿科

　　症状：饭后困倦、胎儿酒精影响、偏盲、饭后困倦、胎儿酒精影响　偏盲、脑叶出血、动脉出血、小脑畸形、颅面骨畸形、血流过度、髓鞘化延迟、脑痉挛

　　检查项目：颅脑CT检查、脑电图检查、脑脊液胆固醇酯、颅脑CT检查、脑电图检查、脑脊液胆固醇酯、脑脊液载脂蛋白A1、B100、CⅡ、CⅢ、E

　　相关疾病：烟雾病、额叶肿瘤、小儿尖头并指趾综合征、颅内高压综合征、迟发性外伤性脑内血肿

　　小儿脑血管畸形原因：

　　一、发病原因

　　脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformations）最常发生在两个部位：即大脑大静脉（又名Galen大静脉）及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

　　二、发病机制

　　1.囊性动脉瘤

　　由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。