小儿赖氏综合征
小儿赖氏综合征简介:
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。 Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。
部位:腹部 头部
科室:小儿科
症状:近迫性昏迷、恶心与呕吐、感觉障碍、近迫性昏迷、恶心与呕吐、感觉障碍、共济失调、脑膜刺激征、心力衰竭、心律失常、发热
检查项目:尿尾-羟丁酸、血常规、尿常规、尿尾-羟丁酸、血常规 尿常规、脑电图检查
相关疾病:出血性休克和脑病综合征、流行性乙型脑炎、急性中毒性脑炎
小儿赖氏综合征原因:
一、发病原因
本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。
1.感染
病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。
2.药物
有较多的证据(如流行病学)认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者,以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病的发生率已有所下降。此外,抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。
最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生,倘若服用阿司匹林则发病率明显增加,两者有显着的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为鈥湴⑺酒チ肿酆险麾潯C拦⑺酒チ种埔┕竞桶⑺酒チ只净嵊1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签,并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。
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