维生素B1缺乏病的发病原因与症状(2)
2、神经系统症状
婴儿期脚气病的特点是：神经麻痹先从颅神经开始，中枢神经系统症状突出，表现为神志淡漠，呆视或终日嗜睡，眼睑下垂，颈肌和四肢非常柔软，致头颈后仰，手不能抓握，吮吸无力，不哭，各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调，深部感觉和反射都消失。8～10 个月的婴儿患者，易于此期出现颅内压升高和虚性脑膜炎征象，最终转入昏迷和抽搐状态。可因脑水肿和呼吸衰竭死亡。脑脊液除蛋白质稍增高外无其它特殊变化。婴儿在任何神经麻痹发生之前，大多先出现声音嘶哑、失音、啼哭无声等喉返神经麻痹症状。重症者恢复后有的可见癫痫样发作的脑电图，提示可能有后遗症。
年长儿童神经系统损害主要为多发性周围神经病变。感觉神经受损最为触觉，次为痛觉，最后为发胀或麻木，针刺样痛和烧灼感。腓肠肌有明显触压痛感。感觉损害多为双侧对称性，呈袜套样分布。浅表感觉减退以后，深部感觉方出现障碍。运动神经的麻痹大多发生于感觉障碍之后，并先从下肢开始，向上进行性蔓延，下肢瘫痪先从足趾开始，因腓神经受损害，使足趾难于背屈，病人踉跄易跌倒。严重者足下垂，行走困难。上肢瘫痪先从手指开始，由于伸肌受累比屈肌早而严重，可呈腕下垂。随后肌力减退，肌肉萎缩，蹲踞发生困难。腱反射由减弱以至消失。年长患儿的中枢神经系统损害与成人相似，表现为脑型（wernicke 脑病），患儿有情感、心理精神状态的异常如神经质、急躁易怒或忧郁消觉，注意力不集中。部分患者还有眩晕及眼球震颤、共济失调，可能小脑和前庭功能也受损害。
3、心血管系统症状
婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽，因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2～4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭，形成“暴发型冲心型脚气病”。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作，尖声啼哭，继有冷汗，哭声转嘶哑，肢端唇色发绀，呼吸由急促转为不规则，心音低钝，肢冷，体温不升。若不及时救治，可迅速死亡。
年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸，若病情发展，休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后，突然发生心力衰竭。
体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大，并有上腹部搏动。心率明显增快，有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音，肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。舒张期血压降低，可低于8kPa（60mmHg），而收缩压则改变不大。
X线检查显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。心电图显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。
只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米，肉食少，或有其它诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿，体温低下，吮吸无力，反复呕吐，肢体柔软，终日睡眠，发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁，即不再吐，尿量渐增，水肿消退，其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿，4～5日后始发病，其母体显见症状。
鉴别：
临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。
维生素B1缺乏病并发症：
脚气除了上述一些临床表现外，水疱型和浸渍糜烂型脚气往往易于继发细菌感染，或因自身敏感后出现各种并发症及合并症。丘疹鳞屑型及角化过度型容易累及甲而并发甲癣。
（1）合并有身体其余部位皮肤癣菌感染。由于长期患足癣或者因手搔抓后的自体接种，足癣患者可合并有甲癣、手癣、体股癣等。合并甲癣时，甲板浑浊，不透明，呈云雾状、污渍状，表面失去光泽。甲板下角质堆积使甲肥厚，甲板皮坏而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角质脱落后使甲板与甲床分离，同时由于角质堆积及致病真菌不同可使甲呈白色、黄色、灰色、褐色，甚至黑色等不同颜色。手癣的临床表现与足癣基本相同。合并有体股癣时，可见了有典型的呈环状向周围扩散的皮损，边界清楚，略隆起。可由粟粒大小红色丘疹、小水疱及鳞组成，中央皮疹趋于消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自觉有不同程度瘙痒。
（2）足癣合并细菌感染。此时局部分泌物增多，并且可出现淡黄色脓性分泌物。感染部位红、肿、热、痛。如果没有及时适当抗炎治疗，则可能会出现淋巴管炎、丹毒及蜂窝织炎等。
①急性淋巴管炎。俗称红线，中医为“红线疹”，经是因为化脓菌从破损的皮肤侵入淋巴管而引起的急性炎症。表现为足癣发生感染的原发灶上部的皮肤出现一条红线，并很快延伸。好发于浸渍糜烂型或水疱型足癣继发细菌感染时。临床表现为急性经过，好发于小腿内侧。开始时，在病灶处出现红、肿、热、痛等症状，很快就有一条红线由小腿迅速向窝或腹股沟方向发展。附近的淋巴结肿大、压痛。常伴有不同程度的畏寒、发热、食欲不振、全身乏力等全身症状。红线较粗者，病情较重，如果不消散，受累淋巴结渐渐会化脓、溃破。急性发病期，血中白细胞及中性粒细胞计数常增高。
②丹毒。丹毒是一种比较严重的急性炎症。小腿部位的丹毒又称为“流火”。它是由于乙型溶血性链球菌经损伤的皮肤侵入中型或细小淋巴管、引起的皮肤及皮下组织内的淋巴管及其周围软组织的急性炎症。发病后，扩展迅速，有高热、畏寒、头痛、关节酸痛、全身不适等全身症状。皮疹开始为红肿、发硬、有灼热感的斑片，迅速向周围蔓延而成为大片猩红色的损害，按之褪色，并有压痛。皮疹边缘稍高起，与正常皮肤界限清楚。向外蔓延时皮疹中央的红色逐渐消退，变成棕黄色并有轻微脱屑。患部皮肤有肿胀、发热的感觉，表面紧张而有触痛和光泽。有些患者受累的皮肤可发生含有浆液或脓性分泌物的水疱或大疱，称作水疱性或大疱性丹毒。症状极严重时，患部可发生坏疽而成为坏疽性丹毒。经过数日后，皮疹不再扩展而开始消退，体温也随之下降。以后皮疹及体温均恢复正常，遗留轻微的色素沉着及脱屑而愈。但是有些严重病人由于细菌的扩散及毒素的作用，可发生心肌炎、肾炎等内脏病变，甚至败血症而导致患者死亡。在体温增高时，白细胞总数可增高到20000个/毫米3或更高。中性粒细胞分类可达80%-95%。
