尼曼-匹克氏病解析与治疗

2016-05-10  | 尼曼 磷脂 单核 

  尼曼-匹克氏病简介:

  尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

  部位:腹部

  科室:小儿科

  症状:脾肿大、肝肿大、恶心与呕吐、脾肿大、肝肿大、恶心与呕吐、消瘦、呼吸异常、食欲异常、SM累积量升高、倒地笑、核上性垂直性眼肌瘫痪 、呕吐

  检查项目:血常规

  相关疾病:克拉伯病