小儿鞍上**细胞瘤的解析与治疗

　　小儿鞍上**细胞瘤简介：

　　鞍上**细胞瘤（suprasellar germinoma）的组织学特点与松果体区**细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。**细胞肿瘤包括**细胞瘤（germinoma）、胚胎性癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中**细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上**细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状，颅内压增高、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。

　　小儿鞍上**细胞瘤病因：

　　一、发病原因

　　鞍上**细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄**细胞，病因不清。

　　二、发病机制

　　典型的鞍上**细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，局部生长可压迫视丘下部、视交叉及临近结构。少数起源于鞍内向鞍上生长，可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形，表现类似视神经胶质瘤。鞍上**细胞瘤的分化度差，恶性程度高，局部多呈浸润性生长，而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高，约为33%。起源于**细胞，呈浸润性生长。大多呈灰红色，质软易碎，可见出血，囊变及钙化。镜下肿瘤由大的肿瘤细胞和小的淋巴样两种细胞组成。前者呈圆形或多角形，胞浆丰富，核大圆，染色体较小；淋巴细胞存在于间质中或混于瘤细胞间。肿瘤恶性度为Ⅱ～Ⅲ级。

　　小儿鞍上**细胞瘤症状：

　　病程较长，临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱，部分病人可出现颅内压增高（11%）。尿崩症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩，而出现视力下降。视野缺损可以表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小。丘脑下部-垂体功能紊乱可表现生长发育迟缓，身材矮小或消瘦。

　　有长期尿崩症病史的学龄期儿童，尤其是女孩，当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、颅内压增高时，应想到此病的可能，可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。