渐冻人究竟咋回事 你知道吗

　　还记得2014年轰轰烈烈的鈥湵�桶近战鈥澥录�吗？在鲜花、掌声、喝彩和闪光灯之下，我们迎来了一个个狂躁的冰桶浇水仪式，你是否了解冰桶挑战的初衷？其实冰桶挑战，是希望更多的人能感同身受的，去关心鈥溄ザ橙蒜�澱庋�一罕见病的群体。参与者需拍摄挑战视频上传到社交网络，并提名三人接受挑战，不敢接受挑战者需要捐出100美元善款，帮助治疗鈥溄ザ橙蒜�澣禾濉�

　　一、渐冻人究竟是怎么回事？

　　鈥溄ザ橙酥⑩�澥且蛔樵硕�神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称鈥溄ザ橙蒜�潯Ｓ捎诟芯跎窬�并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位鈥溄ザ橙蒜�潯ｂ�溄ザ橙蒜�澋奶卣魇悄院图顾柚械脑硕�神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

　　二、渐冻人易被误诊 治疗费用高昂 中国或有20万患者

　　"由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，全国目前有多少渐冻人，尚无从查知。不过这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。"关于渐冻症，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪，到了1941年又因美国著名棒球明星LuoGehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症，截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。

　　曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，"中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。"

　　"由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。""对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的。"

　　三、知名的渐冻症患者--霍金

　　霍金，英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家。

　　霍金的病是"渐冻人症"中很罕见的一种亚型，由于发现及时，治疗条件较好，使得他得以长久的幸存下来，目前他已经与这种病抗争了近50年。

　　存活的经验也表明了"渐冻人"的智力水平是完全不受疾病影响的。霍金的成功让千千万万的"渐冻人"有了精神上的榜样。

　　小精灵温馨提示：

　　罕见病鈥溄ザ橙蒜�潱�它的治疗费用不是普通家庭所能承担的，在这里我们也呼吁国家的有关部门，能够尽快的将一些治疗费用比较高的罕见病治疗药物，纳入医保范围，能够出台相关的法律法规，来鼓励医药企业研发有效、便宜的罕见病治疗药物。