巨脑回畸形与脑回小畸形

　　(1)巨脑回畸形 不完全性脑回缺如，只表现为脑回减少，体积增大，称为巨脑回畸形。巨脑回畸形首先是次要脑回减少，严重者可仅有主要脑回。巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。

　　巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致。即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构，皮层结构不完全，神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍，常在白质中发现异位的神经细胞，有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑自质、脑干等处，均可见有异位的灰质团块。

　　巨脑回畸形严重者表现为智力迟钝，甚至生后不能存活。存活者常有智力低下伴发癫痫，预后也不良。

　　巨脑回的CT表现为巨脑回畸形的局部脑皮质增厚，脑沟变深，多发生在额顶叶，附近的蛛网膜下腔增宽，病侧脑室扩大。

　　本畸形无特殊疗法。

　　(2)脑回小畸形 脑回变小常合并有数目的增加，称为脑回小。这是脑回畸形中最常见的一种畸形，可发生在大脑或小脑皮质的某些区域，常呈双侧性对称性分布,常见于先天性脑积水患儿中。

　　薄而小的脑回若集簇存在、排列不规则、同时脑沟增多称为多发脑回小畸形。显微镜下亦见神经细胞发育停留在原始细胞阶段。皮质仅为Ⅰ～Ⅳ层结构，Ⅱ层常呈花边状。

　　脑回小或多发脑回小畸形，应与继发性脑回萎缩相鉴别。