癫痫的强直性发作

　　全身强直性发作主要累及颈部、躯干及肢体近端，是一种原始的运动形式。动物实验表明强直性发作主要起源于脑干，特别是中脑下部和桥脑的网状结构，而无需前脑的参与。但这一结论不能解释人类癫痫强直发作期表面EEG记录到的强直性放电。目前推测强直性发作起源于脑干，同时有丘脑一皮层系统的参与。

　　【临床表现】 以肌肉持续而强力的收缩为特征，使躯干或肢体固定维持在某种姿势。

　　发作可持续5-20秒不等。颈部和面部肌肉的强直性收缩引起颈部屈曲或后仰，眼睑上提，眼球上视；呼吸肌受累时导致呼吸暂停引起紫绀；发作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)时引起肩部抬高；累及躯干及四肢时表现为上肢外展、上举、呈半屈曲位，下肢伸展或屈曲，躯干伸展，站立时常引起向前跌倒。双侧的强直性发作可有轻度不对称，导致头和双眼向一侧扭转，严重时整个身体随之扭转。轴性强直发作多见于儿童癫痫，发作时头、颈和躯干伸展性强直。发作过程中常伴有植物神经症状，包括呼吸深度和频率的改变，心动过速或过缓，瞳孔扩大，面色潮红等。强直性发作的程度可有很大变化，严重时可跌倒致伤，轻时仅有颈部伸展、肩部抬高或双眼上视，常出现在睡眠中，临床很容易被忽视。发作程度较重或持续时间较长的强直性发作后可有困倦或嗜睡，轻微的发作无明显发作后症状。

　　【EEG特征】发作期EEG为广泛性10～25Hz棘波节律，波幅逐渐增高，称为癫痫性募集节律。多导EEG显示在肌肉收缩的最初数秒内肌电活动逐渐增强，然后稳定维持于整个发作过程中。发作问期背景活动多不正常。

　　【鉴别诊断】强直性发作应与非癫痫性强直症状鉴别，如破伤风的角弓反张性强直、过度的惊跳反应、阵发性肌张力不全、婴儿良性肌阵挛(婴儿良性非癫痫性强直)等。发作期EEG正常有助于临床鉴别。

　　强直性发作还应与其他类型的癫痫发作鉴别。强直一阵挛性发作与强直性发作是两种不同的发作类型，不应将后者视为前者的顿挫型，两种发作类型所对应的癫痫综合征及预后有很大不同。婴儿痉挛症的痉挛性发作具有特殊的发作形式，每次痉挛的持续时间比强直性发作短，EEG的高峰节律紊乱也与强直性发作的募集性节律不同。

　　【相关的癫痫综合征】强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征，是该综合征最具特征性的发作类型之一。据报道如进行仔细监测，90％以上的Lennox-Gastaut综合征有强直性发作，多出现在睡眠中。