胼胝体发育不全或缺如(2)

　　胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状，多数到成年及儿童期发现，若伴有其它畸形则常有症状，如智力低下、癫痫等。CT和MRI的表现有：

　　(1)纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

　　(2)胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马，前或后连合缺如。

　　(3)侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。

　　(4)侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

　　(5)胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。

　　(6)大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列(在矢状面图像上)。

　　(7)海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

　　(8)第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。

　　(9)在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。

　　(10)胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。