脊髓先天性畸形分类(2)

　　(6)脊髓纵裂 脊髓在矢状面上分裂为二个各有软膜包裹的半脊髓。完全性分裂者，形成两个硬膜囊，之间有纤维软骨分隔或者是骨性分隔。有的也可从在同一个硬膜囊内。与此相类似的是重复畸形，有两个脊髓及其各自的神经根，分位于两个椎管中。脊髓纵裂几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎，大块融合椎等。一般都有脊椎裂。皮肤表面可有血管痣。常合并脊髓圆锥低位，脊髓积水等。

　　3.脊髓动静脉畸形 可分为硬膜型和髓内型。硬膜型动静脉瘘最常见，病变位于硬膜表面或沿神经根袖分布，常发生于胸椎或腰椎。引流静脉经脊髓静脉回流，由于脊髓静脉压升高而引起慢性进行性脊髓病。脊髓内动静脉畸形一般因脊髓内出血发生急性症状而被发现。常规脊髓造影可以发现硬膜型动静脉畸形，表现蛛网膜下腔内有扩张扭曲的血管，类似食道静脉曲张钡餐造影的表现。MRI可以显示脊髓内的动静脉畸形，为无信号的粗大扭曲的血管影像，包括供血血管和引流血管，但是血流伪影可以类似血管影像，需注意鉴别。确诊必须做血管造影(脊髓动静脉造影)。