儿童失神性癫痫发病无先兆(2)

　　有些病人虽具有典型失神发作的临床和EEG表现，但同时伴有眼睑肌阵挛、El周肌阵挛、头部、肢体或躯干的孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能具有和CAE不同的病因、治疗反应及预后，因而可构成相对独立的癫痫综合征。CAE病程的早期不应有GTCS、肌阵挛等其他发作类型。对包括闪光刺激在内的各种刺激敏感的失神发作属于特殊的反射性癫痫，应排除在CAE之外。

　　【治疗和预后】丙戊酸或乙琥胺单药治疗对CAE有良好效果，可控制80％以上的失神发作。少数效果不好者可加服苯二氮革类药物。一般发作完全控制后2～3年可逐渐减量至停药。

　　对以严格标准诊断的CAE的前瞻性研究证明，CAE的远期预后良好，多数发作在起病后2～6年内完全消失，仅有不足3％的病人成年后发生GTCS，且发作稀少，药物治疗容易控制。

　　一些观察认为某些因素可导致失神性癫痫的预后相对不良，治疗困难，发作难以控制，常持续到成年，且容易转变为其他类型的发作（如GTCS、肌阵挛等），或可引起智力损伤。这些因素包括起病在8岁以后，失神发作前以GTCS起病或伴有GTCS，失神发作时伴有明显的肌阵挛或失张力成分，光敏性发作，起病时（或诊断时）有明显的认知损伤，治疗前或治疗中发生失神持续状态，EEG背景活动异常，睡眠EEG有多棘波或多棘慢波等。但这些情况基本应排除在严格定义的CAE之外。因而按照严格诊断标准，CAE的长期预后仍然良好。