恋童疾病——川崎病

　　川崎病是皮肤粘膜淋巴结综合症，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病６７例，风湿热２７例；外省市１１所医院相同的资料中，川崎病为风湿的２倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。陕西地区为此病的高发区，就此病笔者采访了省医院、交大二院等的专家了解到，川琦病是一种急性发热性儿童病，两个月大至５岁的小朋友最容易感染，其中4岁以内患者占大多数（80％），发病率无明显季节性。临床上主要表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等，使用抗生素、退烧药体温不降。此病最早由日本的川崎先生发现，故命名为川崎病。曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病，病者会长期发高烧，严重者会出现心肌炎，甚至死亡。不过，不少家长都不认识此症，延误子女接受治疗。

　　川崎病，是1967年日本川崎先生首先报告。其病因和发病机理不明，是全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，部分患儿可侵犯冠状动脉，其中少数患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心机梗塞。并于１９７９、１９８２及１９８６年发生３次流行，流行期间４岁以内儿童发病率为１７２～１９４／１０万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等地都有发病。我国首先自１９７８年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。１９８９年《实用儿科杂志》综合２２０例，来源遍及全国各地。１９８３～１９８６年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例９６５例。１９８７～１９９１年第二次调查，住院病例增至１９６９例，并有每年增加趋势。４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病１～２％，提示有遗传倾向。

　　川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管系统，成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因。心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周，可有心脏炎心律失常，冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图，后一种检查是有效和无创伤性方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。川崎病并发心机梗塞者约占1％- 2％，多于病程一年内（尤其病程3-4周内）发生。临床多在休息安静或睡眠中突然发生。表现为休克; 心力衰竭、烦躁，有腹痛、呕吐等消化道症状，而主诉胸痛的少（可能与年龄有关）; 无症状者占较大比例。川崎病应与三种疾病区别：（1） 猩红热。多见于2-10岁小儿，有流行病史，皮疹为分布均匀的红色丘疹，用青霉素治疗有效。（2） 全身型类风湿性关节炎。亦称变应性亚败血症，可发生于任何年龄，高热关节肿胀或疼痛，可有淋巴结肿大，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。（3） 败血症。有原发性感染灶，全身可有感染中毒表现，皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹，用抗生素治疗有效。