小儿发作性舞蹈手足徐动症的十二大临床特点

　　本病征的临床特点有以下几点：

　　1.儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，发病年龄平均15岁。表现为舞蹈手足徐动样不自主运动,，不伴有意识障碍和尿便失禁。

　　2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

　　3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。

　　4. 突然运动触发发作，即静止状态下任何随意运动的骤然启动或匀速平稳运动中突然增加运动速度、平稳运动中突然增加负荷及改变方向可引起发作。

　　5.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

　　6.发作为时短暂，阵发性发作持续时间10~30 s,每日发作数十次。

　　7. 发作期间神经系 统检查正常

　　8.无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。

　　9.可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

　　10.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

　　11.不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

　　12.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。

　　如何治疗

　　一般患者，氯硝西泮(氯硝基安定)疗效显著。其他各种抗癫痛药物均有较好疗效。对于运动诱发性的患儿一般使用小剂量抗癫痫药物，疗效也不错。

　　最常用抗癫痫药为卡马西平。其他有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等，也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。