小儿成人型慢性粒细胞白血病早期有哪些症状(2)

　　1.国内诊断标准

　　(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原始粒细胞<10%。 ②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

　　(2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性：须有以下(1)～(4)中的3项加第(5)项可诊断。 ①脾大。 ②外周血：白细胞计数持续升高>30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ③骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④中性粒细胞磷酸酶(NAP)：积分降低。 ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他：类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。

　　(3)Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

　　2.分期诊断

　　(1)慢性期具有下列两项者，可考虑为本期：①有Ph1染色体。②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 ③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

　　(2)加速期：凡出现下述2项者考虑已进入本期： ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。 ②脾进行性肿大。 ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　(3)急变期：具备下述之一者可诊断为本期： ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单>20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主，包括急粒变、急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。