小儿吉兰-巴雷综合征早期有哪些症状

　　一、小儿GBS特点：

　　(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见。

　　(2)肢体瘫上下肢多不对称。

　　(3)脑神经麻痹少见。

　　(4)感觉障碍少见。

　　(5)早期肌萎缩少于成人。

　　(6)病情变化快，但预后较成人佳。

　　(7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。

　　二、临床症状 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征，其中前5条为临床特征：

　　(1)患者在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛、鼻塞、发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。

　　(2)呈对称性瘫痪。一般先有双下肢无力，逐渐加重和向上发展。

　　(3)腱反射消失。

　　(4)症状及体征在数天至2周内迅速进展，接着进入稳定期，最后逐渐恢复至正常，约需数月之久。

　　(5)大多数患者可恢复功能。通常在进展停止后2～4周，也有经过几个月后才开始恢复。

　　(6)脑脊液中蛋白增高，白细胞数不高，呈蛋白-细胞分离现象。

　　(7)运动神经传导速度减慢，以及F波消失。

　　3、诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下：

　　(1)诊断必需的特征：

　　①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。

　　②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。

　　(2)高度支持诊断的特征：

　　①临床特征：

　　A、进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展。

　　B、相对对称。

　　C、感觉症状和体征轻微。

　　D、脑神经受累。

　　E、通常在进展停止后的2～4周恢复，也有经过几个月后才开始恢复，大部分患者功能上恢复正常。

　　F、自主神经功能紊乱：心律失常，体位性低血压，高血压。

　　G、神经症状出现时没有发热。

　　H、变异型：

　　a、神经症状发生时发热。

　　b、伴有疼痛的严重的感觉障碍。

　　c、进展超过4周，有的患者可出现轻微的反复。

　　d、进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。

　　e、括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。

　　f、中枢神经系统受累偶尔发生。

　　包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性足跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。

　　②高度支持诊断的脑脊液特征：

　　A、脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。

　　B、脑脊液白细胞数为10脳106/L或以下。

　　C、变异型：发病后1～10周内无蛋白含量增高。白细胞为11脳106/L～50脳106/L。

　　③高度支持诊断的电生理特征：大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%，但为斑片样受累，并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。