小儿血友病的临床表现与护理

　　小儿血友病是怎么回事？

　　血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。

　　小儿血友病应该如何护理？

　　应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对血友病人有极大的危害，也会影响小儿的生长发育。适当小强度的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

　　及时输凝血因子，当天有症状，当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。

　　注意保暖，避免外感风寒。 精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。

　　一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

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