小儿血管网状细胞瘤的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿血管网状细胞瘤是怎么回事？

　　血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

　　小儿血管网状细胞瘤治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤结节者，单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起鈥溦�常灌注压突破综合征鈥�(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

　　(二)预后

　　完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。