什么是郎格罕细胞组织细胞增生症

2011-11-29  | 细胞 小梁 自愈 

  【症状】

  郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

  本症起病情况不一,症状表现多样,轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

  【应对措施】

  近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级,局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。

  1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性,活检同时将病灶刮除可达治疗目的,部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,13周左右出现硬化性改变,24周左右缺损的边缘消失,36~40周可能完全愈合,约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄,注射甲基强的松龙的剂量可从75~150mg不等。

  2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者,虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱(VCR)、长春花碱(VBL)和环磷酰胺(CTX)的治疗效果,即VCR1.5~2mg/(m2路W),VBL5~6.5mg/(m2路W),CTX 2.5~5mg/(kg路d),有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松(Pred)40~60mg/(m2路d)和6巯基嘌呤(6MP)+Pred或用瘤可宁加Pred,则缓解率为45%~65%。

  【发生原因】

  病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

  【预防】

  暂无预防的方法。

  【易发年龄】

  易发于各年龄段。

  网友观点
    很菜
    好文
《什么是郎格罕细胞组织细胞增生症》摘要:程为10周左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,13周左右出现硬化性改变,24周左右缺损的边缘消失,36~40周可能完全愈合,约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全...
相关文章组织细胞增殖症的病理网织细胞增殖症的病理
组织细胞增殖症的预后郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)
儿童近视家长不要陷入这些误区 如何防止儿童近视
儿童白癜风的具体护理方法
孩子晕车 最好不要吃晕车药
孩子不正常指甲透露健康讯息
5岁以上还尿床 去儿科看看
6要点呵护儿童冬季过敏
一家人都过敏 可不一定都因为遗传
孩子抵抗力差 根源在哪里?
关于儿童孤独症/自闭症
弱智儿童的注意和记忆特点

最近更新

 
热点推荐
宝宝发育测评
宝宝营养知识
宝宝营养需求
关于我们 |  我的账户 |  隐私政策 |  在线投稿 |  相关服务 |  网站地图
Copyright © 2002-2019 All Rights Reserved 版权所有 小精灵儿童网站
联系我们(9:00-17:00)
广告和商务合作qq:2925720737
友情链接qq:570188905
邮件:570188905@qq.com