新生儿肾静脉血栓

　　新生儿肾静脉血栓简介：

　　肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。

　　部位：皮肤、腰部、腹部

　　科室：小儿科

　　症状：腹痛、恶心与呕吐、腹泻、腹痛、恶心与呕吐、腹泻、蛋白尿、血尿、少尿、水肿、血栓肌化、静脉栓塞、慢性静脉功能不全

　　检查项目：血常规、尿常规、血小板凝集功能试验、血常规、尿常规、血小板凝集功能试验、血小板黏附功能试验、血小板计数、一般摄片检查、肾脏超声检查

　　相关疾病：小儿抗磷脂综合征、新生儿低体温、新生儿急性肾功能衰竭、新生儿高血糖症、弥散性血管内凝血

　　新生儿肾静脉血栓病因：

　　一、发病原因

　　RVT常由多种综合病因所致。

　　1.肾脏原发疾病

　　早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

　　2.肾血管蒂受累

　　如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾（主）静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

　　3.血液黏滞度增高

　　此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

　　4.肾血流量减少

　　如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

　　二、发病机制

　　与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾（主）静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

　　NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。 NRVT形成的过程有3类

　　1.急性完全性栓塞

　　肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

　　2.急性部分性栓塞

　　若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

　　3.形成侧支吻合

　　渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。

　　新生儿肾静脉血栓症状：

　　1.临床分类

　　(1)原发性：病因隐匿，有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

　　(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。

　　(3)肾源性：新生儿期少见。

　　2.临床表现

　　RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。

　　(1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。

　　(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。 36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

　　(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

　　新生儿肾静脉血栓诊断：

　　危重新生儿若有脱水（包括隐匿性失水）的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和（或）坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。

　　鉴别：

　　鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别。此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后。较RVT更少见，极少有双肾受累，肾脏不肿大，几乎无肉眼血尿，常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。

　　新生儿肾静脉血栓并发症：

　　常并发高血压、酸中毒、黄疸、肾功能衰竭;常合并肺及肢体栓塞，精索静脉或胃食管静脉曲张等。

　　新生儿肾静脉血栓治疗：

　　1.外科疗法

　　既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活，目前已基本废除此疗法，仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾（主）静脉及下腔静脉血栓形成，可采取血栓摘除术，以获得该静脉的再疏通。

　　2.内科疗法

　　近20余年来，均采取内科保守疗法，尤以抗凝药物及溶栓药物的应用，已极显着地提高了NRVT的治愈率。

　　（1）纠正脱水和电解质紊乱：改善低氧和低体温，阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加，应考虑合并有急性肾功能不全，应立即限制入水量，不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。

　　（2）对基础疾病的根治及对症治疗：已有用卡托普利（巯甲丙脯酸）等血管紧张素转化酶抑制药抗高血压数月至半年后痊愈病例的报道。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。

　　（3）抗凝药物：抗凝剂可引起继发性出血，尤以体重1500g以下极低体重儿的颅内出血多发，故应用上有所争议，但近年来已予以肯定。常用的为肝素和华法林，尤以肝素多用。肝素化的首次剂量为100U/kg，以后每小时16～35（平均25）U/kg静脉滴注。每8～12小时检测血药浓度以维持在 0.3～0.5U/ml，或使凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。有人用小剂量肝素（20U/kg），每6～8小时缓慢静脉滴注而获得良好的疗效。用肝素2～3次后应输注新鲜血浆1次，以补充凝血物质，并监测出凝血情况。

　　（4）血栓溶解剂：已有用尿激酶治疗的报道，但尚未见到链激酶的报道，但疗效均难以判定。还有应用重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂（r-TPA）的个例报道。

　　新生儿肾静脉血栓预后：

　　不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿，长期随访显示这是一种自限性的疾病，高血压可缓解，但肾发育即使在肾血流已恢复的情况下仍可能受损。若得不到及时诊治，终至肾萎缩或顽固性高血压或进展为肾功能衰竭。

　　新生儿肾静脉血栓预防：

　　积极防治胃肠道疾病，防治严重脱水和合理喂养，防治窒息、缺氧、产伤、缺血等，可使血液黏滞度增加的情况。防治感染、休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等，使肾血流减少的病因，防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症，以预防本症。