小儿下丘脑错构瘤

　　小儿下丘脑错构瘤简介：

　　下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma）又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

　　部位：全身、头

　　科室：小儿科

　　症状：性早熟、癫痫和癫痫样发作、下丘脑损害、性早熟、癫痫和癫痫样发作、下丘脑损害、睡眠过度

　　检查项目：甲状旁腺激素、颅脑CT检查、甲状旁腺激素、颅脑CT检查、核磁共振成像(MRI)

　　相关疾病：肝错构瘤、婴儿纤维错构瘤、前庭神经元炎、小儿**细胞瘤、鞍上**细胞瘤

　　小儿下丘脑错构瘤原因：

　　一、发病原因

　　神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

　　二、发病机制

　　下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的鈥溎宰橹�鈥潱�病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体，突起内含无数小泡及微管，可见突触结构，偶见有髓鞘轴突，其末端有大量高密度的分泌颗粒，有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒，说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能。神经元密集和突触的众多，提示此部位的神经元功能极为活跃，与周围边缘系统的联系较广泛，可能与间脑癫痫有关。

　　小儿下丘脑错构瘤症状：

　　下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

　　1.痴笑样癫痫（gelastic seizures）