小儿血栓性血小板减少性紫癜
小儿血栓性血小板减少性紫癜简介：
血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征（Thrombotic thrombocytopenic purpura）、血小板性血管血栓形成（Thrombocytic angiothrombosis）、血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害，其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。
部位：全身
科室：输血科 小儿科
症状：血小板减少、紫斑、皮疹呈瘀点、血小板减少、紫斑、皮疹、呈瘀点、皮肤紫癜、新生儿出血症、溶血现象、浅表或深部静脉反复血栓形成、血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍、眶周瘀斑
检查项目：血小板第Ⅲ因子有效性试验、冷溶血试验、冷热溶血试验、血小板第Ⅲ因子有效性试验、冷溶血试验、冷热溶血试验、尿含铁血黄素(HS,Hd)、血常规、骨髓象分析、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定、自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、血清酸性磷酸酶同工酶
相关疾病：小儿特发性血小板减少性紫癜、小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜、播散性血管内凝血、老年人播散性血管内凝血、小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
小儿血栓性血小板减少性紫癜原因：
一、发病原因
本病征病因未明，主要是由于小血管病变，可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进血栓形成。
二、发病机制
1.病理生理
vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。 vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性出血性疾病鈥斺�斞苄匝巡。╲WD）。另一方面，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。vWF被分泌到血浆后要经历酶解过程，酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843，执行这一酶切作用的是vWF切割蛋白（Vwf cleavage protein，vWFCP），亦即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族成员13（adisintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif 13，ADAMTS13）。
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