婴儿痉挛症发病原因与发病机制

　　婴儿痉挛症简介：

　　婴儿痉挛症（infantile spasm）又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥：本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥（salaam convulsion）、敬礼样痉挛（spasm salutation）、敬礼样抽搐（tic salutation）、点头痉挛（eclampsia nutation）、电击-点头-敬礼样惊厥（blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe）、电击样惊厥（blitzkrieg convulsion）、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。 具有发病年龄早，特殊惊厥形式，病后智力发育减退，脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：阵挛、抽风、肌阵挛、阵挛、抽风、肌阵挛、癫痫的全身强直-阵挛发作、节律性刻板重复的不自主运动、戒断性痫性发作、痉挛性的肌张力增高、小儿腿抽筋、模仿性自动症、易变性痉挛

　　检查项目：抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、脑脊液（Kahn）氏沉淀试验　脑电图检查

　　相关疾病：新生儿惊厥、维生素D缺乏神经病、多巴反应性肌张力障碍、惊风、线粒体病

　　婴儿痉挛症原因：

　　一、发病原因

　　由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症（10%～15%）病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症（85%～90%）的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因（78%）是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩（49%）、先天异常（18%）、脑积水（6%）。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。