早期婴儿型癫痫性脑病
早期婴儿型癫痫性脑病简介:
早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。
部位:头部
科室:小儿科
症状:意识朦胧状态 、呼吸异常、气息异常、意识朦胧状态、呼吸异常、气息异常、眼球不能随意动、言语紊乱、癫痫和癫痫样发作、 眩晕、阵挛-强直型、癫痫的植物神经性发作、发作间精神障碍
检查项目:颅脑CT检查、脑电图检查
相关疾病:全面性发作、婴儿猝死综合征、小儿肌阵挛性癫痫
早期婴儿型癫痫性脑病原因:
一、发病原因
本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。
二、发病机制
尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。
早期婴儿型癫痫性脑病症状:
1.发作表现
3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。
早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。
2.精神运动障碍
智力及体格发育显着落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。
早期婴儿型癫痫性脑病诊断:
诊断标准有必备和参考条件,分述如下。
1.诊断必备条件
(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。
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