小儿后颅窝型脑积水综合征

　　小儿后颅窝型脑积水综合征简介：

　　后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形，主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔（第四脑室孔）闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

　　部位：头部

　　科室：小儿科

　　症状：囟门闭合晚、肺含水量增加、恶心与呕吐、囟门闭合晚、肺含水量增加、恶心与呕吐、步态异常、高颅压综合征、头痛、头胀、前囟张力增高、前囟饱满

　　检查项目：血常规、核磁共振成像（MRI）

　　相关疾病：先天性脑积水、外伤性脑脊液漏、颅后窝血肿、外伤性脑积水、小儿脑白质海绵状变性综合征

　　小儿后颅窝型脑积水综合征原因：

　　一、发病原因

　　本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。

　　二、发病机制

　　由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。

　　本病征的病理特点是

　　①第四脑室囊性扩张；

　　②小脑蚓部发育不全或不发育；

　　③有先天或以后起始的脑积水。

　　小儿后颅窝型脑积水综合征症状：

　　1.颅压增高表现

　　多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。

　　2.神经损害症状

　　颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹，头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。

　　小儿后颅窝型脑积水综合征诊断：

　　典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大的表现。