小儿急性播散性脑脊髓炎

　　小儿急性播散性脑脊髓炎简介：

　　急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后，故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

　　部位：头部

　　科室：小儿科

　　症状：休克性神经受累、脊髓性间歇破行、口角肌肉的抽搐、休克性神经受累、脊髓性间歇破行、口角肌肉的抽搐、脱髓、颈髓硬膜外病变、新生儿吮乳无力及减少、空洞形成、脑功能不全、脑膜刺激征、眩晕

　　检查项目：抗乙型脑炎病毒抗体（EPBV-AB）、脑脊液（Kahn）氏沉淀试验、脑电图检查

　　相关疾病：小儿中毒型痢疾、小儿脊髓前动脉综合征、流行性乙型脑炎、单纯疱疹性脑炎、小儿多发性硬化

　　小儿急性播散性脑脊髓炎原因：

　　一、发病原因

　　ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。

　　二、发病机制

　　本病最显着病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。

　　小儿急性播散性脑脊髓炎症状：

　　本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性，症状和体征可相继在 2周内完全出现。根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。