小儿多发性硬化

　　小儿多发性硬化简介：

　　多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，是以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。

　　部位：头部

　　科室：小儿科

　　症状：痉挛性截瘫期、吟诗样语言、惊厥、痉挛性截瘫期、吟诗样语言、惊厥、感觉障碍、瘫痪、共济失调、水肿、全身骨骼肌收缩

　　检查项目：核磁共振成像(MRI)、脑电图检查

　　相关疾病：脑桥中央髓鞘溶解症、老年人脊髓亚急性联合变性、遗传性共济失调、急性播散性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎

　　小儿多发性硬化原因：

　　一、发病原因

　　本病病因尚未完全澄清。目前较为公认的观点认为本病是由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病。患者的自身反应T细胞被一种白质抗原致敏。这种自身反应T细胞进入中枢神经系统后，和非特异性T细胞和巨噬细胞一起导致髓鞘的破坏。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。

　　二、发病机制

　　典型表现是中枢神经系统内存在着多灶的脱髓鞘斑。主要见于视神经内、脑室周围白质及脊髓。斑块多有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞的浸润，常围绕静脉分布。

　　小儿多发性硬化症状：

　　发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿便障碍，智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型，可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。

　　眼底检查多数正常，也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征，如能排除其他小脑疾患，则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。