维生素B6依赖综合征

　　维生素B6依赖综合征简介：

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5- 磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。 维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：婴儿需要较大量的维生素B6、精神依赖性、依赖症、婴儿需要较大量的维生素B6、精神依赖性、依赖症、恶心与呕吐、腹泻、脑膜刺激征、咽炎、舌炎、龈炎、淋巴结肿大

　　检查项目：微量元素三项、微量元素全套、尿亮氨酸、微量元素三项、微量元素全套、尿亮氨酸、尿维生素B6（VitB6）、色氨酸试验(TrpT)、尿草酸盐、尿氨（NH3）

　　相关疾病：维生素B6缺乏病、烟酸缺乏神经病、维生素D缺乏病、　维生素E缺乏病、其他类精神活性物质依赖

　　维生素B6依赖综合征原因：

　　维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素 B6缺乏可致生化及生理方面的异常。