溶血尿毒综合征解析及治疗

　　溶血尿毒综合征简介：

　　溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome，HUS）是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：溶血现象、褐色尿、急性溶血性尿毒综合征、溶血现象、褐色尿、急性溶血性尿毒综合征、间歇性血尿、腹痛伴腹泻、黄疸、腹痛　呕血与黑便、恶心与呕吐、腹泻

　　检查项目：尿血红蛋白（uHB）、抗人球蛋白试验、骨髓粒细胞系统、尿血红蛋白（uHB）、抗人球蛋白试验、骨髓粒细胞系统、异丙醇试验、血常规、尿常规、自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、尿含铁血黄素（HS,Hd）、肠血管活性肽

　　相关疾病：小儿出血性休克和脑病综合征、母儿ABO血型不合、血尿、小儿血栓性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜

　　溶血尿毒综合征原因：

　　本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。

　　1、原发性者

　　无明确病因

　　2、继发性者可分为以下几种

　　（1）感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

　　（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

　　（3）家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。