先天性后鼻孔闭锁病因及治疗

　　先天性后鼻孔闭锁简介：

　　本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损（Coloboma）、先天性心脏病（Heart anomalies），先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Retarded growth）、**器发育不良（Genital hypoplasia），耳廓畸型（Ear anomalies），此外还可能有其他畸型，如斜视，虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁，回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型，足多趾畸型等。

　　先天性后鼻孔闭锁病因：

　　闭锁原因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织；后鼻孔周围组织增生形成闭锁。

　　多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

　　先天性后鼻孔闭锁症状：

　　凡新生儿有周围性呼吸困难、紫绀和哺乳困难时，就考虑本病，可用以下方法确诊。

　　1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。

　　2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。