你了解脐膨出吗 知道它是怎样形成的吗

　　脐膨出（acromphalus）简介：

　　是先天性腹壁发育畸形的常见类型是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关有条件时应尽早手术。

　　脐膨出5000～10000个新生儿中有1例多发生在男性，有学者报道19例脐膨出病儿中男性病儿16例，男孩与女孩的比率为3∶2。本病有家族遗传倾向Osuna等人发现一个家庭两代人中有4人患本病，Kacera亦在一个家庭中发现多人患有本病。

　　脐膨出 - 病因：

　　脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来，原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快，当背轴增长时，开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱，由外周向中央紧缩。其中可以分为4个区

　　①头襞，体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌；

　　②尾襞，其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱；

　　③两个侧襞形成两侧腹壁。这4个襞向中央汇合，顶尖部形成脐环。在此过程中，卵黄管逐渐变细小，但仍连接在卵黄囊与中肠之间，对中肠起着牵引作用。由于肠道生长速度较腹壁快，在胚胎第6～10周，肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中，成为生理性暂时性脐疝胚胎10周后，腹腔容积迅速扩大，腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长，中肠和腹腔脏器再回纳腹腔胚胎第12周时，中肠完成正常的旋转，同时腹壁在中央汇合形成脐环。如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响，发育过程中某个环节发生障碍，4个襞中某一体层发育受到限制，内压增高，脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损，且由于4个襞中发育受抑制程度的不同，就会产生相应的内脏膨出畸形如头襞发育缺陷：脐膨出、膈疝胸骨缺损及异位心；侧襞的发育缺陷：脐膨出、腹裂；尾襞发育缺陷：脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等。