治疗小儿遗传性痉挛性截瘫的常规方法

2016-08-09  | 痉挛 遗传 痉挛性 

  小儿遗传性痉挛性截瘫简介:

  遗传性痉挛性截瘫,又称家族性痉挛性截瘫(FSP),是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP。复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫,只限于双下肢痉挛性瘫痪。

  小儿遗传性痉挛性截瘫的发病原因有哪些:

  小儿遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。患者主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难,可累及双上肢。

  小儿遗传性痉挛性截瘫容易导致什么并发症:

  小儿遗传性痉挛性截瘫除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病的运动障碍以及瘫痪可继发褥疮、肺部感染、肌肉萎缩等并发症。

  小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些典型症状:

  小儿遗传性痉挛性截瘫主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难,可累及双上肢。患儿可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等。晚期可出现二便障碍。本病分为单纯型和复杂型两种类型。不同类型具有不同的临床表现,具体如下。

  一、单纯型遗传性痉挛性截瘫

  1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型遗传性痉挛性截瘫Ⅰ型及Ⅱ型。

  1、Ⅰ型:患者于35岁前发病,大多数为男性。

  2、Ⅱ型:患者平均年龄18岁。锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。

  二、复杂型遗传性痉挛性截瘫

  患儿发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型。

  小儿遗传性痉挛性截瘫应该如何预防:

  小儿遗传性痉挛性截瘫病因不明多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传对小儿遗传性痉挛性截瘫的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断

  小儿遗传性痉挛性截瘫需要做哪些化验检查:

  小儿遗传性痉挛性截瘫一般实验室检查正常。约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常,1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。脑和脊髓CT和(或)MRI显示正常或小脑萎缩。

  小儿遗传性痉挛性截瘫病人的饮食宜忌:

  小儿遗传性痉挛性截瘫具有遗传性。所以孕妇的正确饮食对预防本病的发生有重要作用、孕妇怀孕期间需要注意保持良好心态,避免压抑。注意营养均衡,多食高蛋白、高维生素类食物。孕期注意避免辛辣刺激食物,避免煎烤油炸类食物。

  西医治疗小儿遗传性痉挛性截瘫的常规方法:

  小儿遗传性痉挛性截瘫目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术。尽管病情仍在进展,但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。

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《治疗小谤遗传性痉挛性截瘫的常规方法》摘要:P,是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾玻临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP。复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫,只限于双下肢痉...
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