小儿急性间歇性卟啉病

小儿急性间歇性卟啉病
小儿急性间歇性卟啉病简介：急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉并吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在 1937年广泛家族研究的基础...
小儿急性间歇性卟啉病如何护理
1.一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过...
小儿急性间歇性卟啉病要做哪些检查
一、尿常规：尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧...
西医治疗小儿急性间歇性卟啉病的方法
药物治疗：急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g;必要时加用胰岛素。羟...
小儿急性间歇性卟啉病的临床表现与治疗前的注意事项
小儿急性间歇性卟啉病是怎么回事？急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉并吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛...
小儿急性间歇性卟啉病适宜吃什么食物
本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。(1)糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。(2)蛋白质：患者应进富...
小儿急性间歇性卟啉病早期有哪些症状
急性间歇型血卟啉病发病年龄23～58岁，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。腹痛突然发生，程度轻重不一，...
小儿急性间歇性卟啉病由什么原因引起
一、病因：急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起A...
小儿急性间歇性卟啉病症状都有哪些特征
急性间歇型血卟啉病发病年龄23～58岁，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。腹痛突然发生，程度轻重不...