小儿巨大血小板综合征

小儿巨大血小板综合征
小儿巨大血小板综合征简介：巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特...
小儿巨大血小板综合征的临床表现与检查
小儿巨大血小板综合征是怎么回事？巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常...
小儿巨大血小板综合征治疗前有哪些注意事项
(一)治疗1.护理在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。2.局部出血不重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶...
小儿巨大血小板综合征早期有哪些症状
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。国内1981年制定...
小儿巨大血小板综合征由什么原因引起
(一)发病原因BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织...
小儿巨大血小板综合征的诊断标准
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。国内1981年制定、1986年修改的巨大血...