小儿马方综合征

小儿马方综合征
小儿马方综合征简介：马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺...
小儿马方综合征的临床表现与护理
小儿马方综合征是怎么回事？马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以...
小儿马方综合征要做哪些检查
1.X线检查(1)指骨细长。(2)掌骨指数测定，在双手X 线后前位片上，示指、中指、无名指和小指4 个掌骨平均长度除以该4 掌骨中部的平均宽度所得数值，正常人掌骨指数小于8，该综合征男大于8.4，女大于9....
西医治疗小儿马方综合征的方法
(一)治疗无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。可用普萘洛尔(心得安)降...
小儿马方综合征治疗前有哪些注意事项
预防患儿出生：(1)婚前检查：包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况，尤其是有无先天畸形，遗传病史和近亲婚配史。应进行家系调查、血型检查染色体检查...
小儿马方综合征早期有哪些症状
据统计，发病率约为1/3 000～5 000人，发病率女多于男，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人。多数病人出生后即有症状。1.骨的异常：蜘蛛指(趾)是马凡综合征的主要改变。身高而细，头颅长且窄，四肢奇长且细...
小儿马方综合征由什么原因引起
(一)发病原因系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因不明，据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15...
马方综合征都会出现哪些症状
1.骨骼病变是主要的病变，而且是易提示诊断的表现，发生率80%～97.2%。(1)身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿：①身高多180cm;②指距身高(双手平伸，两中指距离-身高7.6cm，有诊断价值);③下半身(从耻骨...