小儿多器官功能障碍综合征的临床表现有哪些

　　1.MODS的临床特征 除器官衰竭的共同点外，MODS尚有许多明显区别于其他器官衰竭的临床特点。

　　(1)与感染，严重缺氧，休克和创伤有密切关系：此类病人尽管存在发热，白细胞增高等感染临床表现，约半数缺乏细菌学证据，约1/3即使尸检也未发现感染灶，以致临床很难区别是sepsis还是SIRS。

　　(2)高代谢高氧耗：病人基础代谢可达正常的2～3倍，尽管给予营养代谢支持，病人仍呈现迅速的消耗衰竭状态，被称为自噬代谢(auto-cannibalism)。

　　(3) 病情凶险常同时或序贯性发生脏器功能损害：原发性(亦称速发型)MODS常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关，继发性(亦称迟发型)MODS是在感染，休克，创伤等首次打击使机体炎症细胞活化;肠屏障功能受损;体内抗炎机制减弱;炎性组织分泌物存留等，使机体处于预激状态下，机体再次遇到第2次打击时发生的失控性炎症反应。

　　(4)缺乏特异性病理改变：MODS在病理学上缺乏特异性，主要为广泛的急性炎症反应，如炎症细胞浸润，组织细胞水肿等，而休克则以缺血损伤为主，慢性器官衰竭以组织细胞坏死增生为主，器官萎缩，纤维化。

　　(5)存在逆转的可能：虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程，MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点，常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。

　　(6) 脏器损伤数目：临床对诊断MODS所涉及的脏器数目并无统一认识，通常按肺，心，肾，脑，胃肠，血液和肝脏7个系统脏器做功能衰竭诊断，但原发病导致的该脏器衰竭应当除外，如肺炎导致呼衰，心衰，休克导致肾衰，一般不应视为MODS，1991年美国ACCP/SCCM将MODS分为原发性和继发性两类，也有称为速发型和迟发型，心跳呼吸骤停和难治性休克常可直接导致速发型MODS，休克，缺氧，创伤纠正后，可有一段临床缓解间歇期，常常由于再次感染，即所谓的第二相打击，促发机体免疫炎症失控，发生迟发型MODS，根据临床病程经过，有人将MODS分为急进期，感染期和营养低下期，MODS的病死率与衰竭脏器的数目呈正相关关系。

　　2.MODS受累系统器官

　　(1)肺脏：在MODS发展过程中，系统或器官功能障碍的顺序常表现出相对的规律性，肺往往是临床观察到的衰竭发生率最高，发生最早的器官，这可能与肺本身的解剖学特点，易受各种致病因素打击以及便于观察和监测等因素有关，肺内皮细胞丰富，细胞损伤迅速导致血管收缩及毛细血管通透性增加，发生肺水肿，MODS常首先表现为急性肺功能衰竭，出现进行性低氧血症和呼吸窘迫为特征的综合征，即 ARDS，其病理基础主要是肺泡膜完整性破坏，引起肺表面活性物质减少，肺顺应性降低，肺不张，顽固性低氧血症削弱氧转运，提供肺感染的土壤，已知肺脏不仅是气体交换的器官，而且是一些激素和介质产生和灭活的场所，因此肺功能障碍不仅导致全身器官氧输送减少，组织细胞氧代谢障碍，而且可能造成血循环中某些介质如激肽，5-羟色胺和血管紧张素等含量的改变。