肺出血-肾炎综合征该如何治疗

　　治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。

　　1.一般治疗 要加强护理，注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟)，商品名复达欣(Fortum)疗效满意，可2～6g/d，分2～3次静脉注射给药。

　　本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血，应注意纠正，可1次/d补充铁剂，常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g，叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d，维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射，1次/d;必要时输新鲜血。

　　2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg·d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松) (prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制剂。病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg /d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。

　　3.血浆置换与免疫吸附疗法 血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆 2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约 7～14天)，在以后的数周到数月内逐渐撤除免疫抑制治疗。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。

　　该疗法只有在疾病的早期，新月体处在细胞型或细胞纤维型，病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时，才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生少尿、Scr<530μmol/L之前进行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期肾脏病期、Scr>530μmol/L或需要透析治疗维持生命者，疗效欠佳。